Слышали ли Вы когда-либо о заболевании под названием гемофилия? Если Вы о нем слышите впервые, тогда обратим Ваше внимание на то, что данная болезнь весьма опасна. Более того, довольно часто она становится причиной не только инвалидности, но даже гибели людей.
Что же представляет собой данный недуг? Каким образом проявляется гемофилия в детском возрасте? Как должны вести себя родители, если их ребенок болен гемофилией? Насколько опасно данное заболевание для детского организма?
Обо всем этом, а также многом другом нам любезно рассказал Президент Ассоциации Гемофилии в Молдове, Острофец Геннадий Георгиевич.
— Насколько нам известно, в этом году в Молдове отмечали Всемирный день гемофилии. Так ли это?
— Действительно, в этом году в Молдове впервые отмечался Всемирный день гемофилии. Он ежегодно отмечается во всем мире с 1969 года. Это день образования Всемирной Федерации Гемофилии. Призван этот день, обратить внимание общественности и государственных чиновников на существующую проблему. Хочется показать, что у нас в стране есть такие больные, и они постоянно и повсеместно сталкиваются и с социальными, и с медицинскими и со многими другими проблемами.
Что же представляет собой данное заболевание?
Гемофилия – это наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Возникает оно в результате недостаточного количества определенного белка. Нехватка данного белка приводит к серьезным нарушениям свертываемости крови.
О том, что у их ребенка гемофилия родители узнают в большинстве случаев тогда, когда малыш начинает ходить. Объясняется это тем, что именно в данный период жизни ребенка, он чаще всего подвергается различным травмам.
— Каким образом распознается гемофилия? И что делать тем, кто столкнулся с этой проблемой?
— Ответ на данный вопрос прост – любая рана малыша начинает ненормально кровоточить, то есть из нее вытекает слишком много крови, чего не наблюдается у детей, не имеющих данного заболевания. Есть случаи, когда гемофилия проявляется сразу же после рождения ребенка. Она дает о себе знать в виде подкожных гематом, а также синяков на теле. Новорожденные, страдающие гемофилией, отличаются от своих сверстников не только бледной тонкой кожей, но также своей хрупкостью и слабо развитым подкожным жировым слоем.
У детей с гемофилией довольно часто наблюдаются кровоизлияния в суставы и нередко кровоизлияния внутренних органов.
Что же касается поведения родителей, чьи дети больны гемофилией, то оно должно быть таким же, как и поведение родителей совершенно здоровых детей. Играйте со своими детьми, разговаривайте с ними, выводите на прогулку. Ни коим образом не пытайтесь ограничивать его в общении с другими детьми. Самое главное, следите за тем, чтобы ваш ребенок как можно реже падал, а, следовательно, и травмировался.
Когда ребенок подрастет, постарайтесь увлечь его самым безопасным видом спорта. Детям с гемофилией нельзя играть в футбол либо хоккей, зато они совершенно спокойно могут посещать бассейн. Более того, занятия плаванием не только безопасны, но еще и полезны для детей с гемофилией, так как они способствуют укреплению суставов, а также не оказывают давления на сосуды. Если ребенок ходит в школу, обязательно поговорите с его преподавателем физкультуры. Он должен знать об имеющемся заболевании для того, чтобы снизить до минимума физические нагрузки ребенка.
— Чем же можно помочь больным гемофилией?
— Образ жизни людей, страдающие гемофилией, может, совершенно ничем не отличаются от образа жизни здоровых людей. Но для того, чтобы вести такой полноценный образ жизни, им необходимы специальные лекарственные препараты. Очень важно в случае кровотечения остановить его как можно быстрее. Эти препараты также необходимы больным гемофилией, как, например, больному сахарным диабетом необходим инсулин. Они нужны, чтобы выжить.
И вот одна из основных проблем, которые существуют у нас в Молдове, — это почти полное отсутствие данных препаратов.
— А с какими еще проблемами сталкиваются у нас в стране такие больные?
— Наиглавнейшая проблема, как я уже отметил, это отсутствие концентрата фактора свёртывания крови, который может помочь больным гемофилией полноценно жить и работать. А вот из его отсутствия вытекают и другие проблемы. Нет лекарства, соответственно, мы не можем вести нормальный образ жизни, не можем работать и создавать семьи, то есть не можем жить полной жизнью. А это уже влечет за собой и другие социальные проблемы, одна из которых – бедность.
Кроме того, страдающие гемофилией чувствуют себя ненужными, что, в свою очередь, ведет к психологическим проблемам, к развитию различных комплексов.
— На что же направлена деятельность Вашей Ассоциации?
— Во-первых, хочу отметить с радостью, что в этом году 21 июня нашей Ассоциации исполняется уже 10 лет.
А самое главное, на что направлена наша деятельность – это решение основных проблем, с которыми сталкиваются больные гемофилией. Мы стараемся добиться улучшения специализированной медицинской помощи, проводить школы гемофилии, которые помогут обучить тех, кто вынужден столкнуться с этой проблемой, а вот что делать, не знает. Мы можем показать, что такие люди есть, и они могут нормально жить и работать. Мы учим делать инъекции, проводим обучающие семинары и тренинги, да и просто делимся опытом друг с другом.
А есть кто-то, кто помогает Вам в столь благом деле?
Да. Мы обращаемся к Министерству Здравоохранения и компаниям, которые занимаются продвижением на нашем фармацевтическом рынке необходимых нам препаратов, чтобы наладить поставку этих препаратов.
Сейчас, например, мы ведем переговоры с компанией Ново Нордиск, которая, я надеюсь, поможет нам в решение некоторых проблем.
— А чем именно может помочь Вам компания Ново Нордиск?
— Они могут помочь нам организацией школ гемофилии, семинаров, привлечением специалистов из других стран, а также с организацией летнего отдыха для этих больных.
Кроме того, эта компания производит препарат Ново Сэвен®, который успешно применяют в лечении гемофилии. НовоСэвен® предназначен для лечения спонтанных эпизодов кровотечений и предотвращения кровотечений во время хирургических операций или инвазивных процедур у пациентов с врожденной гемофилией типа А или типа В с титром ингибитора к факторам свертывания крови — FVIII или FIX — более 5 ЕБ или у пациентов, у которых предполагается выраженная анамнестическая реакция на введение FVIII или FIX.
Гемофилия, хоть и называется царской болезнью (гемофилией болел царевич Алексей), и истоки ее ведут нас еще к временам королевы Виктории, может прийти в любую семью, не зависимо от уровня достатка, общественного положения, ведь треть всех случаев гемофилии – это мутация гена. И люди должны понимать, что больные гемофилией имеют полное право на нормальное полноценное существование.
Да, нас в Молдове не так много, 238 человек, но мы есть, и мы нуждаемся в поддержке.
В этом году Ассоциация Гемофилии Молдовы получила препарат Ново Сэвен®, производимый компанией Ново Нордиск, в качестве гуманитарной помощи от Всемирной Федерации Гемофилии. Ассоциация передала эту партию украинскому мальчику, который болен тяжелой формой гемофилии А и В ингибиторной формы, и ему необходим этот препарат, чтобы выжить после кровоизлияния в головной мозг. Надеемся на благоприятный исход!